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g6pd多少值才是蚕豆病(什么是蚕豆病)

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g6pd多少值才是蚕豆病(什么是蚕豆病)

g6pd多少值才是蚕豆病(什么是蚕豆病)

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(1)蚕豆病,学名葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症,是最常见的一种遗传性酶缺乏病。蚕豆病,是由于遗传性红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏,接触蚕豆花粉、进食蚕豆及其制品或者服用氧化性强的药物后引起红细胞破裂继而导致发生急性溶血性疾病。

(2)蚕豆病特点:发病急、进展快、病情较重;于春末夏初(4-7月份)蚕豆上市期流行;好发于长江流域以及以南各省,如广东省;好发于男性, “重男轻女”,9岁以下儿童多发;

(3)蚕豆病常见发病症状:溶血反应,贫血、畏寒、面色苍白、头痛发热等;胃肠道症状,如食欲不振、呕心、呕吐、腹痛、甚至出现肝脾肿大等;泌尿系统症状,尿液呈浓茶样或者酱油样,严重者出现肾功能衰竭;

(4)日常生活应该避免服用的药物:1)禁用药物:磺胺类药物:柳氮磺胺嘧啶等;硝基呋喃类药物:呋喃唑酮(痢特灵)、呋喃妥因、呋喃西林等;抗疟药:伯氨喹啉;其他药物:大剂量的维生素C和维生素K、苯肼、含萘樟脑、甲苯胺蓝、噻唑酮等;中药成分:小檗碱(黄连素)、薄荷、川黄连、珍珠粉、番泻叶、牛黄、熊胆、保婴丹等等。2)慎用药物,如解热镇痛药:对乙酰氨基酚、氨基比林、阿司匹林、非那西丁、吲哚美辛(消炎痛)等;抗疟药:奎宁、氯喹、乙胺嘧啶等等;砜类药物:氨苯砜、普洛明;磺胺类:磺胺嘧啶、复方新诺明、磺胺异噁唑、磺胺甲嘧啶等等;其他药物,如西替利嗪、苯海索、左旋多巴、丙磺舒、秋水仙碱、苯海拉明、格列本脲、扑尔敏、苯妥英钠等等;

(5)蚕豆病患者注意事项:1)应该禁食蚕豆及其制品;2)避免在蚕豆开花、结果及蚕豆收获季节前往蚕豆地;3)哺乳期妇女应该禁食蚕豆,以免患乳儿因吮奶而发病;4)就医用药时,应该将自己蚕豆病患者的身份告知医生或药师;5)遵医嘱用药或者咨询药师用药或者患者在用药前应该仔细阅读药品说明书;6)避免使用含萘的樟脑丸驱虫;7)患者受伤时,不要使用含龙胆紫的消毒水,如紫药水;8)凡接触或进食蚕豆及蚕豆制品或氧化性药物后出现头晕乏力、发热、恶心呕吐、腹痛等症状,应立即就医,明确是否为蚕豆病发作,并给予相应处理。

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g6pd低于正常值不一定是,蚕豆病 ,因为有时候正常人有时会出现这种情况,建议去医院就诊,做一个基因检测,需要知道该酶活性明显减低,并且出现过明显溶血才能确诊该病最稳妥的方法,平时要多饮水或输入液体,以改善微循环,促进肾脏排酸。

蚕豆病几岁消失

蚕豆病是一种遗传性红细胞酶缺乏病,无法治愈,所以没有“几岁消失”的说法。不过,随着患儿抵抗力增强,日常生活中做好患儿护理,停止食用蚕豆及其制品,远离蚕豆花粉,症状会逐渐好转,不发病时不影响正常生活。

蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的一个类型,表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血。患者中绝大多数为1~5岁儿童,3岁以内占病例的70%左右。常发生于3~5月的蚕豆成熟季节。起病多急骤,均在食新鲜蚕豆后几小时(最短2小时)至几日内(一般1~2天,最长15天)突然发作。

蚕豆病不可治愈,但多数蚕豆病患者通过停止食用蚕豆及其制品,远离蚕豆花粉,避免去种植蚕豆的地方等,可在很大程度上避免蚕豆病的发作。

本内容由北京友谊医院 儿科 主任医师 王翠玲审核

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蚕豆病的可能性很大,蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的一个类型,表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血,蚕豆病起病急遽,大多在进食新鲜蚕豆后1-2天内发生,症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。

蚕豆病是因葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病,导致该酶活性降低,红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏,引起细胞溶血;大量的红细胞被破坏,因此产生过多的胆红素。

新生儿黄疸多数为生理性黄疸,主要是体内胆红素代谢能力差导致的,但是一般会自然消退;但是若此时宝宝出现某些疾病,导致胆红素增加,便会产生病理性黄疸,因此宝宝蚕豆病引起的黄疸应该引起重视,按照病理性黄疸来对待,病理性黄疸持续时间长,足月儿一般大于2周,早产儿大于4周。

生理性黄疸属于正常生理现象,不需治疗,但是病理性黄疸的宝宝黄疸数值比较高,往往需要进行特殊治疗,防止胆红素数值过高,产生胆红素脑病,危害宝宝大脑健康。

护理方案需要结合宝宝黄疸数值来看:

宝宝黄疸临床治疗方案主要有蓝光照射和换血

从图中我们可以看到,宝宝黄疸照蓝光的干预值处于动态变化过程中,换血治疗也是遵循动态变化规律。

  • 如果出生时龄小于24h,黄疸数值超过6mg/dl,就要考虑照蓝光;
  • 处于24—48h时龄时,当黄疸数值黄疸9 mg/dl,考虑照蓝光;
  • 处于48—72h时龄时,当黄疸数值黄疸12 mg/dl,考虑照蓝光;
  • 当宝宝处于大于72h时龄时,当黄疸数值黄疸15mg/dl,考虑照蓝光。

当然我们也会发现,在考虑照蓝光与实际照蓝光之间,是两个数值,主要要跟宝宝实际病情以及胆红素增加趋势来进行考量。

若宝宝经过治疗,如果宝宝已经大于3天了,黄疸值降到12.9左右(生理性黄疸数值范围内),基本到达了安全范围。

安全数值以内日常护理宝宝黄疸的方法:

1)宝宝体内胆红素最后变成粪胆原和尿胆原随宝宝粪便及尿液排出,因此一定要保证宝宝吃饱,坚持母乳喂养,要让孩子多吃多排,一定要及时排出胎便。

2)茵栀黄在早些年用于治疗黄疸,但是由于其会导致宝宝腹泻,所以目前并不被推荐!

3)宝宝可以适当选择益生菌,如妈咪爱,布拉氏酵母菌等,促进宝宝肠道蠕动,加速便便排出,降低胆红素数值

4)药浴、游泳、按摩也可以促进宝宝肠道蠕动,促进代谢,有助于便便及结合胆红素排出体外!

G6PD正常范围值在3.5-6.4,如果低于3.5的话红细胞就无法进行脱氧核糖分解,就会有溶血性贫血的现象发生,主要疾病就是蚕豆病,属于遗传性疾病,就是病人服用蚕豆就马上会出现溶血性贫血,症状是发烧,腰背疼痛,严重会引起肾衰。

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标签:蚕豆   宝宝

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