总经理的发言稿 ♂
总经理的发言稿
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在现实社会中,发言稿应用范围愈来愈广泛,发言稿以发表意见,表达观点为主,是为演讲而事先准备好的文稿。为了让您在写发言稿时更加简单方便,下面是我帮大家整理的总经理的发言稿(通用5篇),希望能够帮助到大家。
各位同事、各位供应商老总:
大家晚上好,非常感谢各位老总出席我们今晚的年会,陪着我们销售部和生产部的同事一起度过这个论功行赏,才华展示的晚上,这是我们第一次生产销售一起搞年会,这样一个全新的开始,让我对已经到来的20XX年充满期待。
一路走来想要说的感谢非常的多,20XX年没有少麻烦各位老大做我们的救火队长,谢谢你们的全力支持。今天来之前,我从这个世界消失了四天四夜,去盘点我们的20XX年,最后我发现我一句感谢的话都不想说了,未到功成名就时,那些感谢感恩分量都太轻,没有什么意义。
20XX年一句话可以说完,走的很辛苦,干的很有激情,跌跌撞撞往前走,血泪中倒也砍出了一条有希望的大道。
关键我还是想说20XX年或者我们的未来,总基调是充满干劲。我相信今天到场的各位会见证我们雨中情这个奇迹的诞生,这个传奇的诞生。今天的雨中情还很弱小,不值一提,未来的雨中情我们一定要让它惊天动地。
平时我们接触多,你们都知道我这个人喜欢吹牛,不过牛皮除了那么多年,一直都没有吹破,没有破的原因不是牛皮的质量好,而是每次就要被戳穿的时候,我刚刚好就把坑填上了。所以久了大家觉得我这个吹牛的人也不反感了,有时候还觉得满好玩满可爱的,不过关心我的人总是看的提心吊胆胆战心惊,每次都能那么有惊无险,主要是我身后有一批非常可敬的帮我填坑的同事。
因为有这些帮我填坑的同事,所以我过去、今天、未来都还是会继续跟你们大吹特吹,下面我给大家念一念我们一个同事20XX年最后一个月的工作总结,你们就明白了我的底气是从哪里来的。
从几何时我们有同事离职,我们应该反醒,民生基础问题和发展问题。
1、从几何时业务员在公司得不到想要的?
2、从几何时业务员在公司觉得失现不了理想?
3、从几何时业务员在公司觉得很闲没有目标感?
4、从几何时阿里旺旺怎么一直做都是这样子?
5、从几何时每天精确的上班也变得精确的下班了?
6、从几何时失去了并肩作战的感觉?
7、从几何时我们开始不喜欢沟通了?
8、从几何时我们开始要面对更强大复杂的社会我们感觉弱小了?
不需要太多的理由,不需要太多的完美,追求的只是发展和梦想,不喜欢夸夸其谈,我们追求着未来个个都能顶起一片天,我们要把沟通的感觉找出来,找出这种感觉我们得想更多办法,让业务员能实现自己的理想,我一点骄傲不起来,我觉得我们能完成更好,我们得分工更明细,我们得更用心,不能再分心了,不要大揽整个系统,我们只要做到心中有数,找出自己喜欢做的事情,找出哪份工作像生活一样的激情,我会尽快整理和添加新品种库存,补充和学习新的雨伞知识,和新的途经去销售我们的产品,这是我20XX年要做的,我会尽快制作出报价表,我要很多人配合,我要拍照的把照片拍得美美的,推广的把效果大爆光,我要让每个同事都忙起来,我们要不断拓展推广平台。
尊敬的董事长、韩总、各位领导、各位同事:
大家好!
一、自我介绍
我叫xxx,是山西xx中汽贸进口xx的负责人。
二、公司介绍
xx于20xx年2月开始筹备,5月11日正式营业,至今已有半年有余。xx是山西最大的一家集进口美规、中东及中规高端车包括奔驰、宝马、保时捷、福特猛禽、丰田塞纳霸道等名车于一体的专业销售公司。
三、工作总结
在过去的半年多的时间里,在董事长和韩总的关心、帮助下,xx在逐渐成长壮大。记得在今年的开业之初,董事长亲自带领我和资源部经理去天津保税区考察市场,天津港有几百家进口车经销商,我们就这样一家一家的过,一家一家的谈,最终确定了几家大型的进口车商做为我们的合作伙伴。事后有经销商的老总谈及此事任然佩服我们董事长,他说还没有见过哪个董事长能放下身价,这样严谨认真,也正是董事长严谨认真的工作态度影响着我和我们的团队。
xx做为一种新型的销售模式,在我们创业之初也遇到了许多困难。与我们熟知的4S店销售模式不同,因为港口车型、配置众多,而客户的需求也不尽相同,这就要求销售顾问具备更深厚的产品知识和销售功底以及对市场行情的把脉。不仅是展厅有什么车卖什么车,而是在除满足客户需求外,要引导客户的需求,这就对销售顾问有更高标准的要求。举例来说,仅奔驰一个品牌就有美规、中规近20个级别几十个车型配置。在没有专业培训讲师的情况下,每个销售顾问扮演成讲师,收集各种车型的资料,每天进行产品轮训。记得有个销售顾问在极大压力下质问我:谁家的销售顾问只卖车就行了,还干这个?我说:咱家的!我们只能去克服困难,而不能让困难把我们克服!在此,我非常感激陪我一起走过来的兄弟姐妹,你们都是好样的!谢谢你们!
四、市场分析及明年计划
进口高端车市场需求依然旺盛。在一线城市,一家成熟的综合展厅,一年的中高端车销售量可达近千台,而我们xx做为山西最大的综合展厅,市场潜力远远还没有挖掘出来,这需要我们在未来的日子里更加努力,用心经营,才可以打出我们的品牌与口碑。才能让“买进口车到xx,修进口车还是到xx”深入人心,口碑相传。用我们的真诚和专业赢得客户,保持创业的这股劲头,把xx做大、做强!谢谢!
尊敬的业主:
你们好!欢迎你们莅临花好月圆业主联谊会,在此我谨代表曹峰置业全体员工向大家表示最诚挚的谢意!
上海曹峰置业有限公司是一家拥有实力雄厚的开发企业,公司拥有众多精英人才。
公司成立以来,一贯倡导“为居者着想,创优良工程”的经营理念,并以“充分营造最具和谐人性化的人居环境”为不懈的追求目标。因此,公司无论哪里开发项目,都不以追求最大经济利益度为主,而是以追求社会效益、品牌效益为主,高挚人本文化的旗帜,不仅在质量、配套上下功夫,而且吸取先进企业的做法,在环境建设、户型设计、物业管理和智能化建设等方面狠下功夫,赋予普通住宅以丰富的含义。让普通大众花更少的钱住上更符合康居标准的新型住宅。
1997年公司和实华置业发展有限责任公司文化合作开发的长寿新村1—13号楼盘,建筑面积为XX平方米,销售以来火爆不断,目前已基本售完。一九九九年和上海申莘房地产公司共同合作开发了虹桥航华新村五幢多层内销商品房。现一幢建筑面积18830.32平方米的办公楼也已动工兴建。除锦峰苑7万平方米住宅外,年内还将开发4万平方米贵都新村,松江新城别墅等两个项目。
作为本公司今年开发的’大项目花好月圆,我们是不遗力地去做好它。花好月圆—锦峰苑座落于莘闵轻轨右侧,距莘庄地铁站约2公里,在70000平方米三段式欧式立面的纯多层住宅中,将中国传统山水园林意境用现代手法予以表现,锦庭花园、亲水广尝景观河道、葱茏植被布满小区。同时,花好月圆不惜诉巨资治理改造数百半的邱泾港,配以小区内的喷泉、水溪、瀑布等丰富水景,将小区营造成名副其实的水景住宅。高达90%以上的得房率,充分考虑户型的经济而又科学合理。精心设计有十余种房型,在功能性、舒适性、经济性、科学性上达到完美统一。大型会所、智能化系统、完善的物业设施等,充分展示着现代生活的高标准,令你生活更精彩更惬意。
曹峰置业有限公司本着高度的社会责任感,在建设过程中始终注重建筑规划的环境品位,提炼建筑规划的文化内涵与环境品位。使周围环境、人文景观相协调。先后开发的几个楼盘,均体现了城市文化与园林景观相融合的特征。每一个楼盘的推出,由于其非凡的品质和丰富的文化内涵,在消费者中获得了较好的声誉。物业管理模式、未来任重道远,曹峰置业有限公司还将继续努力,不断拼搏进取,力求为更多上海人创造出更加理想的生活居所。
最后衷心感谢你们对花好月圆的大力理解与支持,祝愿你们在花好月圆的日子里生活愉快、幸福,花好月圆也一如既往地为你们提供最佳的服务!谢谢!
尊敬的各位领导同事们:
首先,非常感谢董事长和全体同仁对我的信任,今天的任命,使我感觉肩上的担子又重了很多,但有各位同仁做坚强的后盾,我又感觉浑身充满了力量,相信,只要我们大家团结一心、紧密配合,紧紧围绕企业发展目标、计划进行深入钻研,努力打造企业文化,不断寻求更新更好的工作方法,酒店的综合品质就能得到稳定、有序的提升,我们的明天就更美好!
下面我重点强调一下下步工作重心。
第一、团队建设,首先从我个人作起,严格要求自己,扎实做好每一项细节工作,进而严格要求下属管理人员,尤其是中高层管理人员,抓纪律,抓效率,深入进行部门正规化建设,用“数字化”管理提高团队执行力,打造作风优良、纪律严明的一流团队。
第二、资源共享、互动共赢,对两店几年来积淀的企业文化进行集中整合,进行规范,做到资源共享,例如草原兴发每周四进行的安全大检查,盛世开元一样可以执行,再如盛世开元每天总经理带队的巡检,草原兴发亦可以很好的效仿。还有两店合办的内刊,同样是两店文化、信息互通的桥梁和纽带。不间断开展两店技能比武和互动型的学习、文体活动。互相学习、取长补短。通过比赛,利用集体荣誉感增加员工团队凝聚力,提高协作、配合意识。
第三、管理创新,继续以五常管理为基础,做到所有物品有家、有主人,工具用具有使用期限,每项工作细节有标准,有责任人,有奖罚制度。引用数字化管理,例如把全年经营指标、费用指标细化到月,再到部门,用数字进网行管理规范,杜绝笼统管理、口号管理带来的不可控因素。又例如前厅每日客户回访量用数字进行规范,并于第二天晨会将回访纪录上交,这样可以有效戒除工作中的随意性。
第四、完善激励机制,激发员工潜能。深入推行绩效考核制度,提高管理人员工作热情和积极性。另一方面是基层员工的激励,各部门要充分使用好员工月考核一览表,打分要公平公正,所有奖分和扣分项目均要在班前例会网上进行案例分享,提高打分透明度。另外加大最佳建议奖、文体参与奖的奖励力度。
第五、完善总经理信箱制度,吸收宝贵意见,认真处理员工所提建议,对好的意见和建议施以重奖。为员工营造和谐温馨的良好工作氛围,在日常管理中,要求管理人员真正做到少训多教,尊重员工人格,用真情感染员工,不能仅以制度管人。要求工会认真履行职责,关心、关注员工生活,积极解决员工工作生活中出现的困难,认真监督、落实员工餐每周食谱制度,落实好节假日福利发放,让员工真心感受到家的温暖。
最后,让我们真诚携手,以心交心,以情暖情,处处以大局为重,不断学习、追求卓越,打造精品人生,共创盛世、永发辉煌灿烂的明天!谢谢大家!
各位来宾、女士们、先生们:
大家好!
律回春晖渐,万象始更新。在20xx年新春即将到来之际,我谨代表红秋电控设备有限公司向辛勤工作的各岗位全体员工致以忠心的感谢及新年的祝贺!
回顾过去的20xx年,红秋电控设备有限公司在全体员工的共同努力下,公司各方面工作均取得了不错的成绩。各部门严格管理,明晰责任,尽心尽力,使公司展现出团结一心、积极向上、高效务实的良好工作氛围,管理水平越趋成熟,员工岗位技能也逐渐提高。公司整体运营状况呈良好的态势,获得了健康、稳步、持续的发展,这是全体红秋员工共同努力的成果。在此,我再次深深感谢各位同事长期以来为红秋所付出的辛勤与努力。
新的一年里,我们将面对更多的困难与风险,当然,也是更大的挑战与机遇。市场营销也将在20xx年全面运营,这不仅将为公司的发展带来更多市场机会,同时也更加稳固红秋集团在电控行业中领先的地位以及市场份额。所以我们要继续尽一切努力,抓住机遇,把握当前市场发展的良好势头,利用公司现有的优势,挖掘资源,整合资源,加大市场营销力度,提高生产产量,突破销售瓶颈,争取在市场份额上取得更大的突破,从而掌握更多市场竞争的主动权。对此,我们红秋人充满了信心!
在公司管理方面,我们要努力以市场需求为导向,全力以赴抓好产品质量完善、销售及售后服务体系,并力争将公司开发的母线产品在20xx年运作成公司新的主打产品,成为公司新的盈利增涨点。
同时,我们要逐渐建立起属于自己的独特企业管理文化、企业价值观,使公司品牌及公司形象得到更大提升。
总之,我相信20xx年,在秦董事长的正确领导和我们全体员工的共同努力下,一定会以开拓创新、与时俱进的精神面貌,在新的一年里以新的姿态、新的步伐谱写出新的篇章!
最后,再次祝贺大家以及你们的家人在新的一年里:工作顺利、身体健康、合家幸福、新春愉快!马上有钱。
谢谢!
塞纳吸顶电视电源在电视外部是电视后面有出线。一般电视的电源线都在电视的右下角,所以在右下角设置一个电源的插座,电视机身可以完美遮挡这个插座,从外面完全看不到。另外会有一些HDMI线、电视信号线和网线需要从电视连接到对应的电器设备,一般这些设备都藏在下面的电视柜里,所以可以预埋一根50mm的PVC管道作为穿线的通道。
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21款加版丰田塞纳3.5四驱目前率先提供的是一台3.5升的V6发动机。这台2GR-FE的六缸发动机能够在6200转下输出300马力的最大功率,在4700转下输出320牛米的最大扭矩,丰田塞纳配仍将会搭载一台3.5升V6发动机。
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我原本是干市场营销的,换了工作竟然彻底大反转,改行做了人力。外人眼里,人力这个活就很轻松,平时也就跑跑腿,给员工发个工资啥的。然而,我们公司员工大约得一百多人,平时杂七杂八的事儿实在是太多了。考勤、团建、工资发放、社保办理等等,起初那几个月,几乎没有闲着的时候。?平时出门,基本都是得打车。人少的时候还可以,赶上拥堵的时候,打车还得排队,实在是太麻烦了。然后开车、选车、提车,一个星期就搞定了宝沃bx7。如今都一年多的时间过去了,宝沃bx7也跑了一万七千多公里了,想想真是感慨万千。?快过年了,今儿出去看看有什么年货,先弄个计划,给老板个报价。回来的时候,就把车子放在门口,拍了几张。
宝沃bx7两驱质享登场。都开了这么长时间了,我这车吸睛率还挺高,没办法颜值就是高。
BX7和大厦的合照,必须安排上。宏伟的建筑,时尚的BX7。?记得第一次开车上班,真是既紧张又激动。早上上班的人太多了,对我这个新手来说,还真是挺可怕的。漫长的四十分钟啊,基本是四十迈速度过来的。来的路上,还碰到个闯黄灯的车,吓得我突然急刹。还好宝沃bx7这刹车挺快,一下子就停住了。路上又和各种各样的车型你追我赶,那叫一个刺激。
bx7这车跑起来挺灵活的,方向盘很轻,拐弯啊、变道的时候,打起方向来不会太吃力。一晃一年多过去了,我已经从开车四十迈还紧张的新手,变成老司机了。平时堵车的时候,路上还放着最爱的小曲儿,让自己轻松轻松。
只是我们家到公司有段路最近在修路,让人头大。可怜了我这大白,走石子路,坑坑洼洼的,给我心疼坏了。不过这车的底盘悬架表现不错,它是偏软的,走沟沟坎坎的,坐在车里不会感到特别硬。前后独立悬架,真的要比非独立的,应对复杂路况能力强很多。
不管是哪个角度的BX7都是那么的迷人,大眼睛很有神。
看咱这全景大天窗,这逼格高不高?我当初最稀罕的就是全景大天窗。一来,全景大天窗能提高车子档次,二来有了全景天窗,不仅车里面明亮了,通风换气啥的也方便。
再看看这车漆质感,泛着光泽,甚是迷人。
我是总结出来了,买SUV还是得买排量大的,开着爽。看我这宝沃bx7,2.0t涡轮增压发动机,早高峰时期可能开不快,但避开这个高峰段,开车就爽多了。起步就走,踩多少是多少,而且一点都不肉。有时候一上午又要去送合同,又要去税务局,开着这车,一个城市四处晃荡,可方便多了。
宝沃bx7的十六项安全配置,在这些年可没少帮我忙。什么上坡辅助、车身稳定系统等等。走个山路啥的,上坡辅助、牵引力控制系统等等也帮了不少的忙。
这个互联网大屏,功能挺多的。无聊的时候听听广播、放首歌,平时还能监测车子情况。连续隧道和弯路,夜间俯视监测系统也起了大用处。
一体成型的门板,大面积的软包,车子的做工用料这么多年算是试出来了。?一晃一年多的时间过去了,一万七千多公里,因为宝沃bx7的加入,办事效率也高了很多。公司有油补,一个月也花不了多少钱,挺省心的。
宝沃BX7是一款定位于20万元级别的中型SUV,值得购买。
宝沃BX7前脸采用了类似于别克的直瀑式进气格栅设计,中央为宝沃品牌的菱形LOGO,新车前脸两侧的大灯与进气格栅相连,大灯灯组造型也十分犀利,远近光灯采用一体式设计,灯组内部还融入了LED转向灯和日间行车灯。
宝沃BX7有5座、7座两种组合方式,随心搭配,延伸出更多可能。2760mm轴距,1911mm宽体车身同级领先,配备拉阔视野的全景天窗,创造出更多空间想象力,应对百变旅程需求。
宝沃BX7配备了2.0T涡轮增压直喷发动机,源自宝沃自有的G01动力平台,由宝沃全球研发团队与FEV、里卡多(RICARDO)等知名动力公司联合研发,最高功率165kw,最大扭矩为300N·m。 采用缸内直喷的喷射方式,带来高效的动力输出。
扩展资料
选购汽车须知:
1、列出所有汽车,列在价格范围内。很多汽车品牌都在处理不同种类的汽车。检查列表中维护的汽车的所有功能。比较所有汽车的所有规格。主要是提高燃油效率,动力,舒适度等等。可以选择适合所有需求的汽车,否则会产生不满意的感觉。因此,汽车的比较是非常必要的。
2、在做出任何决定之前,最终确定预算非常重要。通过设定预算,很容易比较所有有吸引力的汽车。再次,通过设定价格点,从头脑中过滤出昂贵的汽车。
3、在购买汽车之前多一些耐心。购买高效汽车可能需要一个月或一个月以上,所以要耐心保持冷静。
参考资料来源:百度百科-宝沃BX7
宝沃bx7方向盘在低速时变轻,随着速度的提高,方向盘也会稳定下来,也能感觉到大小,方向清晰,准确,道路感很好,过减速皮带的时候轻的声音有柔和的感觉,没有大的振动感,百公里加速8.3秒,与1.7吨以上的自身重量相比,真的很了不起,变速箱是与发动机相配的四个字,稳定快速,除了1升2时有点挫折外,其余的齿轮几乎没有冲击感,几乎完美,爬下也快,准确,不是吹牛,而是马子达变速器的反应,日常的超车完全不使用地板油和S阶段,高速120后,踩油门的感觉立即上升。
宝藏男孩——宝沃BX7?有一种追求叫说走就走,有一种追求叫喜欢就买,入手宝沃BX7我一点也没犹豫,所有的追求都能被不期而遇的惊喜占满!?从当初的第一眼看上他开始,到慢慢的去了解他,到领回家之后熟悉的使用他,科技范儿十足的宝沃BX7就像个宝藏男孩,一次次用便利的科技满足我的用车需求。今天就和大家分享一下爱车宝沃BX7的高能黑科技,我可是有一肚子的话想说!
要颜有颜的宝沃BX7来也?对于大家而言,初识一款车最直观的感受便是颜值,第一眼的认同才会促使我们有深入了解车的欲望。我第一眼看见宝沃BX7,可以说是一见钟情。独特的钻石型logo,很有辨识度。八边形风叶格栅在镀铬亮条的衬托下十分精致,同时整个前脸在视觉呈现上给人一种沉稳内敛的气息,特别有范儿。?车身时尚饱满,双腰线及中部内凹的设计会让整车在不同光线下折射出不一样的美韵,PP上一串字母更是提升整车气质,开着这样一辆车上路,瞬间觉得自己逼格满满。
“航母style”的宝沃BX7,给我超足安全感?咱买车肯定不是只为了好看,更主要的是得安全。尤其是现在车越来越多,新手也越来越多,有个安全配置丰富的车真的是太重要了。?当初选择宝沃BX7就是看上他的全方位安全。首先是航母级别的车身,宝沃BX7在A、B柱加强钢板及前防撞梁等位置应用了1,500Mpa热成型钢。此外,BX7的车身也应用了双面电镀锌钢板,相比热镀锌和普通钢板,双面电镀锌钢板涂层均匀、耐久性好,耐腐时间长达12年,抗腐蚀性比普通钢板高50%以上。一句话概括就是省心。
有了超强车身的保护还不够,还有丰富的安全配置,前后六个安全气囊、胎压监测、360度全景影像、并线辅助等等,有时候媳妇会开我的爱车,女司机开这么大的车,一开始真心不放心,不过好在宝沃BX7安全功能很多,可以很好地弥补媳妇驾驶技术的不足。有一次媳妇开车,前面车突然刹车停了,媳妇一时没反应过来,眼看就要追尾,宝沃BX7及时启动刹车辅助技术,这才避免了一次事故,也省下了不少大洋。?当然Bx7的各种安全黑科技也帮我很多,比如有时候开车时间久了,疲劳驾驶提醒就会及时上线,停车休息一下更好的开车上路。走高速,打开定速巡航,真心是省心又省力,巴适得很。反正各种技术功能用了就离不开,非常实用。
宝沃BX7带我风驰电掣?我买SUV一是看中空间大,另外就是看中他的超强动力。宝沃BX7配备2.0T涡轮增压发动机,最大马力224Ps,最大功率165kW,最大扭矩300N·m,与之搭配的是6AT变速箱,动力和油耗经济性能得到很好的保证。?光说不练假把式,刚买了BX7的时候去了趟重庆,山城重庆相信大家没来过也在dy上看过,很多路段坡度就非常大,但是宝沃BX7的表现非常给力,不管是红黄绿灯起步还是环城高速加速,油门来得非常快,同时也非常线性,不会一脚油门下去像是被踹了一脚似的突然往前窜,过程很舒适。
这大半年,宝沃BX7带我风驰电掣的走南闯北,让我实现了年少时的速度梦。等红绿灯的时候,偶尔会和旁边的车比试一下,每次BX7起步加速都稳赢,相信每一个男人都有这样的虚荣心吧,哈哈!带给我速度享受的同时,BX7油耗却很友好,我目前市区8-9个油,说实话真心不高,我满意得很!?来围观我的宝藏男孩吧
哈喽大家好,我是宝藏男孩——宝沃BX7。
最喜欢BX7车头的设计,前大灯与大面积八边形风叶格栅完美呼应,给人一种强烈的冲击感。
我独有的宝石logo,千金不换。
车身修长饱满,静若处子动若脱兔。
轮毂采用双色亚光处理,形似五片花瓣,个人很喜欢。
PP造型饱满,“BORGWARD”的亚光字母凸显逼格,双边双出的排气管口径不小、气场不输。
宝沃BX7整车都透露着精致。
宝沃BX7外观时尚大气,内饰则豪华有质感。
车内我们能碰到的地方基本上全是软皮包裹,不仅仅是座椅和方向盘,手扶箱,辆门板、中控台顶部全是软真皮,用料堪称奢侈。超长车身也造就了宝沃BX7的大空间,坐在里面真的很享受。
方向盘手感舒适,功能比较多,远近布局合理,可以很方便的按到想要的功能。整个中控的设计很大气,每个坐过我车的朋友都赞不绝口。
车内大屏是必须的,宝沃BX7配备了一款12.3英寸的横向中控屏,功能集成度很高,即使在不连手机情况下也可以实现在线导航等功能,另外,车内还支持wifi热点,CarPlay映射等功能。
圆润的边框,黑白经典的仪表盘,清晰地显示BX7的速度实力。
精致舒适应该是BX7的代名词吧!
宝沃BX7的电动后备箱,空间够大,轻轻一按就开启关闭,非常方便。
这就是我的宝藏男——宝沃BX7,正因为有爱车的陪伴,生活才精彩无限!?2020?,我们继续相互见证,心心相惜。
总统座驾(美国总统的车是什么) ♂
总统座驾(美国总统的车是什么)“什么是美国总统》
奥巴马总统的专属座驾是“凯迪拉克总统豪华轿车e69da5e6ba9062616964757a686964616f31333337616464克”:
专为奥巴马开发的凯迪拉克总统豪华轿车是该系列的第三代产品。凯迪拉克2001年和2004年推出的第一代和第二代车型,都是为刚下台的布什准备的。以前的凯迪拉克总统豪华轿车都是在凯迪拉克DT秒的基础上开发制造的,被称为美国总统专属的“地面部队1”(GroundForce1)。
奥巴马的车是全长5.49米,机身采用高强度钢、铝合金、钛合金、陶瓷等材料。车门厚度8英寸,底盘装甲厚度5英寸,可抵御各种穿甲弹和炸弹。轮子由凯夫拉制成。材质加强,即使在轮胎完全脱落的情况下,仍能快速离开袭击现场。此外,总统专车还有先进的通讯系统(包括与白宫的热线)、氧气和消防系统、总统血样和一些防御性武器。由于增加了各种安全防护设施,整车重量可达4.5吨,车用6。由5升柴油发动机驱动。
造价(万元):1300;
发动机:6.5升柴油机;
长度(毫米):5486;
高度(毫米):1778;
最高速度(公里/小时):96;
0-96km/h加速时间(s):15;
油耗(L/100km):35总统座驾:以总统命名
美国总统座驾“林肯”中标。“林肯”轿车是第一款以总统命名并为总统生产的汽车。由于其出色的性能、优雅的造型和无与伦比的舒适性,它自1939年美国总统富兰克林·罗斯福以来一直被白宫选为总统座驾。
二战后,闪亮的“林肯”成为艾森豪威尔总统的座驾。1954年,车上加装玻璃防弹罩。它的外形模仿了二战时期战斗机的圆润流线型外形。市民可以清楚地看到总统的风采。
“林肯”最著名的车是肯尼迪总统使用的检阅车。然而,1963年11月22日,肯尼迪总统在他的敞篷“林肯”汽车中遇刺身亡。这一令人震惊的事件,彻底扭转了二战以来总统专车追求敞篷敞篷的趋势。
美国总统:汽车安全第一
大学。秒。安全部门从这次暗杀中吸取了教训,决心不惜一切代价打造一款能够给总统最严密保护的专用车。他们求助于著名的总统汽车装甲专家威拉德·海斯。海耶斯制造了第一辆全武装总统车,耗资700多公斤钛钢材料,车顶安装防弹金属板,从头到脚全副武装。
随后,海耶斯创立了自己的汽车公司,接手了约翰逊到里根总统的所有汽车定制工作。在海斯汽车公司的生产线上,要装载的汽车被分。工人在车底、车窗和车四个侧面安装特厚的e69da5e887aa62616964757a686964616f31333231386134钢板。二次铸造使其比普通金属板坚硬得多。车下的装甲必须足以承受炸弹的冲击,而车侧的装甲也能承受各种大小和口径的子弹的攻击。
事实证明,这种由合金钢制成的装甲确实有效,可以承受中型炸弹的冲击。1981年凶手射杀里根总统时,里根只是受了轻伤,因为总统座驾的装甲很硬。
不过总统车也有一些容易被攻击的部位。例如车窗。总统车上的防弹玻璃价格相当于普通车的价格。这种防弹玻璃是由多层玻璃和塑料组成,可以降低子弹的速度,从而挡住子弹。玻璃层中间的塑料层主要起缓冲作用,可以阻挡铅弹。最后一层塑料用于固定玻璃碎片,使子弹不会穿透玻璃。
如果总统被袭击,最好的保护就是逃跑。总统座驾的轮胎配备了硬塑料。即使特殊车轮坏了,它们也能以每小时100公里的速度行驶。
前美国使用的深蓝色“林肯”轿车。秒。克林顿总统是防弹的。车身、玻璃、轮胎、油箱都是防弹的。内部空间宽敞舒适。能处理紧急事务。其性能对外严格保密。这辆车重7.5吨,售价高达600,000美元。它在车前插了一面美国国旗。防撞牌中间的车牌印有醒目的总统编号:Washington,DistrictofColumbia,U秒AI。
克林顿只在巡演时用过林肯车。他的日常公务车是豪华加长的凯迪拉克。据说该车配备了最尖端的设备,可以探测到方圆3公里范围内的任何遥控炸药并引爆。确保总统专车的绝对安全。
BushSpecialCar:机密技术信息
ThecurrentPresidentBushhadnotmovedintothePresidentialPalacebeforehewontheelection,andhisluxurycarenteredtheWhiteHouseaheadofschedule。当时这辆车的漂亮外观引得白宫工作人员不时驻足观看,连克林顿都羡慕不已,说:。”
2001年最新款凯迪拉克豪华轿车是美国情报机构为新总统特制的。设计精美,保持了传统外观,又充满现代气息,体积异常大。它曾经是美国总统。最特别的车。新车车身高于传统总统轿车,不仅提升了舒适性,更重要的是提升了车顶装甲能力。该车配备最先进的安全和通讯系统,并采用凯迪拉克专利的热成像夜视系统。内饰全部采用桃木和皮革打造,后排有独立空间和可折叠书桌。同时,车辆右侧前方是美国国旗,左侧是总统旗帜。前面的特殊灯可以使两面旗帜在夜间发光。车内还配备了多种安全设备。正如总统的安全负责人所说,“它的安全措施让你想想。”出于安全考虑,美国。S。官方没有透露任何关于这款车的技术信息。
“美国总统的车是什么,请详细点”
一般由通用汽车提供的凯迪拉克。防弹、防辐射、防化学、厚装甲。美国总统的“林肯”座驾中标。“林肯”轿车是第一款以总统命名并为总统生产的汽车。由于其出色的性能、优雅的造型和无与伦比的舒适性,它自1939年美国总统富兰克林·罗斯福以来一直被白宫选为总统座驾。
二战后,闪亮的林肯“透明封面”成为艾森豪威尔总统的坐骑。1954年,车上加装玻璃防弹罩。它的外观模仿了二战时期战斗机的圆润流线型外形。市民可以清楚地看到总统的风度。
“林肯”最著名的车是肯尼迪总统使用的检阅车。然而,1963年11月22日,肯尼迪总统在他的敞篷林肯汽车中遇刺身亡。这一令人震惊的事件彻底扭转了二战以来总统专车追求开阔视野的趋势。
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总胆红素偏高3.3有什么问题吗
- 总胆红素偏高3.3有什么问题吗
- Gilbert综合征是什么病
- Crigler-Najjar综合征
- 什么叫吉伯尔综合综
- 吉尔伯特综合征的检查
- 吉尔伯特综合征的介绍
检查转氨酶,以及乙肝五项。
如果转氨酶和乙肝五项都正常的话,高度怀疑是“吉尔伯特综合征”,可以去大型三甲医院消化科或肝病科,或某些基因检测机构做针对该项的基因检测(500-1000元)。
如果检测确实是“吉尔伯特综合征”,就不用多想了,预期寿命和正常人一样;除了间接胆红素高,皮肤黄,什么都和正常人一样,什么事也不会有。
“吉尔伯特综合征”因为不会有其他任何症状,也不会对人产生什么影响,所以有些医生也不知道这个。甚至一些消化科的医生也不知道这个。
苯巴比妥可以临时降低胆红素的值,这个是很典型的表现。我去了国内的一个著名医院,以及在网上查找了美国权威机构的英文文献后,结论:吉尔伯特综合症不能也不需要“治愈”,因为对寿命和其他方面都没有影响;只需要在胆红素特别高且身体不适的时候临时用苯巴比妥降一下就行。美国约5%的人口有此问题,只是多数人从来不知道,也没注意过罢了,绝大多数是体检才发现的。
原来,这位学生从小就有一个毛病,只要一运动,眼睛和皮肤就会发黄。化验检查结果为血清胆红素升高。吃点药物,休息几天,眼睛和皮肤黄染就会消失。 多年来,父亲带着他四处求医,多次住院检查,但各型肝炎病毒学指标均呈阴性反应。后来,医生为他进行肝穿组织学检查后,这位学生的神秘怪病终于真相大白。 他得的是一种叫做Gilbert综合征的疾病。这种病属于先天性非溶血性黄疸,是一种体质性黄疸。体质性黄疸还包括Dubin-Johnson综合征、Rotor综合征、Crigler-Najjar综合征等疾病。 ? Gilbert综合征是一种遗传性胆红素代谢障碍性疾病,好发于青少年。其表现为无器质性病变的非溶血性的间歇性非结合性高胆红素血症。尿苷二磷酸葡萄糖醛酸转移酶(UGT)基因启动子区的基序多态,是发生Gilbert综合征的分子遗传学基础。 这种病为一种良性疾病,除黄疸外,多无其他明显症状。受凉、过劳、饮酒、饥饿、感染、情绪波动等可诱发或加重,个别患者伴有轻度消化道症状。 对于Gilbert综合征一般无需特殊治疗,当眼睛和皮肤明显发黄影响到美观时,可试用苯巴比妥,效果较好。 Gilbert综合征虽然可持续一生,但患者的寿命并不低于健康人。因此,这些患者的学习和工作都不会受到影响。这位学生只要出示医院的诊断证明书,大学录取应该不受影响。
Crigler-Najjar综合征
Authors:
Namita Roy-Chowdhury, PhD, FAASLD
Jayanta Roy-Chowdhury, MD, MRCP, AGAF, FAASLD
Section Editors:
Elizabeth B Rand, MD
Keith D Lindor, MD
Deputy Editor:
Shilpa Grover, MD, MPH, AGAF
Contributor Disclosures
我们的所有专题都会依据新发表的证据和 同行评议过程 而更新。
文献评审有效期至: 2020-12. | 专题最后更新日期: 2020-10-30.
引言胆红素肝脏代谢由4个不同但相互关联的过程组成( 图 1 )。(参见 “胆红素代谢” )
从循环中摄取
细胞内存储
与 葡萄 糖醛酸结合
胆汁排泄
在健康人中,约96%的血清胆红素是非结合胆红素。上述任何1个或多个过程异常均可导致高胆红素血症,可表现为单纯非结合胆红素升高,也可表现为非结合胆红素和结合胆红素均升高。肝炎、肝硬化等复杂临床疾病可影响多个过程,导致非结合胆红素和结合胆红素都蓄积。在这些情况下,血浆中结合胆红素的比例升高。而单纯非结合胆红素升高的原因可能是胆红素生成过多(如溶血)但无肝脏病变,也可能是明确影响胆红素摄取或 葡萄 糖醛酸化的遗传性或获得性疾病。(参见 “黄疸或无症状高胆红素血症的分类和病因” )
非结合型高胆红素血症最常见的病因包括胆红素生成过多、Gilbert综合征和新生儿黄疸。本文将讨论罕见遗传性Crigler-Najjar综合征所致的非结合型高胆红素血症。其他疾病,以及黄疸患者的诊断评估详见其他专题。(见相关专题)。
分类Crigler-Najjar综合征,也称伴 葡萄 糖醛酸基转移酶缺乏的先天性非溶血性黄疸,是一种罕见的常染色体隐性胆红素代谢疾病。根据严重程度,分为2种类型:Ⅰ型和Ⅱ型( 表 1 )。
Ⅰ型:胆红素脑病(核黄疸)引起重度黄疸和神经功能缺损,可导致永久性神经系统后遗症。
Ⅱ型:血清胆红素浓度较低,患者可存活到成年,且无神经功能缺损。
Ⅰ型1952年Crigler和Najjar在3个家庭的6例婴儿中报道了Ⅰ型Crigler-Najjar综合征。
分子缺陷 — Ⅰ型Crigler-Najjar综合征的表型可由胆红素-尿苷二磷酸 葡萄 糖醛酸基转移酶(uridine-diphosphate glucuronosyltransferase, UGT;UGT1A1)基因编码序列的多种改变引起;该基因控制胆红素结合( 图 2 ) 4-6 。这些突变导致生成异常 蛋白质 ,从而导致肝脏胆红素-UGT(UGT1A1)活性完全丧失或活性非常低( 表 1 )。(参见 “Gilbert综合征与胆红素生成过多所致非结合型高胆红素血症” )
UGT基因存在多种亚型,其中只有UGT1A1(胆红素-UGT1)对人体内胆红素结合有显著作用。位于外显子1的基因变异仅影响胆红素-UGT亚型(UGT1A1)的活性;而位于外显子2-5的突变影响UGT1A基因座表达的所有亚型。
由于一般人群中Gilbert型启动子的出现频率较高(51%的西方人至少有1个Gilbert型等位基因),一些Crigler-Najjar综合征致病突变的杂合携带者还在其正常等位基因中携带Gilbert型启动子。这种联合缺陷可导致重度高胆红素血症,因为正常等位基因的活性约降至正常水平的30%。这可解释以下现象:Ⅰ型和Ⅱ型Crigler-Najjar综合征患者的家庭成员中均常见中等水平的高胆红素血症。
1938年首次报道了Crigler-Najjar综合征Gunn大鼠模型,为研究胆红素代谢和该病的治疗药物提供了理想模型。Gunn大鼠出现非溶血性非结合型高胆红素血症,呈常染色体隐性遗传;杂合大鼠未出现黄疸。
临床表现和诊断 — 在出生后几日内发生间接(非结合)胆红素所致持续性黄疸的婴儿,应怀疑为Ⅰ型Crigler-Najjar综合征。这些患儿的其他肝功能检查结果正常,可能存在由核黄疸引起的神经系统症状。偶有患者在青春期出现晚发型核黄疸。(参见 “新生儿非结合高胆红素血症的发病机制和病因” )
Ⅰ型Crigler-Najjar综合征的特征为单纯非结合型高胆红素血症,血清胆红素通常介于20-25mg/dL,但也可能高达50mg/dL( 表 1 )。
尽管其他疾病也可导致新生儿非结合型高胆红素血症,但根据高胆红素血症的程度及其持续时间可区分开。(参见 “足月儿和晚期早产儿非结合型高胆红素血症的治疗” )
单纯溶血性疾病不会使血清胆红素浓度超过6-8mg/dL。
生理性黄疸是在东亚人中更常见的新生儿血清胆红素短暂性升高,通常在出生后10日内消退。足月新生儿的血清胆红素浓度通常低于6mg/dL,早产新生儿为10-12mg/dL。
母乳性黄疸(母乳喂养的新生儿中非结合型高胆红素血症)与新生儿黄疸类似,但前者的血清胆红素水平更高(如不治疗,最高达30mg/dL)且持续时间较长。血清胆红素浓度通常在出生后2周内达到峰值,维持升高水平4-10日,然后在出生后3-12周内降至正常。(参见 “新生儿非结合高胆红素血症的发病机制和病因” )
与Ⅱ型的区别 — Ⅰ型与Ⅱ型Crigler-Najjar综合征更难区分。一般来说,Ⅱ型Crigler-Najjar综合征的血清胆红素浓度较低,但可能与Ⅰ型有重叠,尤其是有基础溶血的情况下( 表 1 )。因此,Ⅰ型Crigler-Najjar综合征的鉴别诊断包括伴或不伴溶血的Ⅱ型Crigler-Najjar综合征。
应用 苯巴比妥 有助于区分这些疾病。多数Ⅱ型患者应用苯巴比妥(60-120mg,持续14日)可降低血清胆红素浓度,但该药对Ⅰ型患者无效。
Ⅰ型与Ⅱ型疾病的另一不同之处在于胆汁中有无葡糖醛酸胆红素。UGT1A1活性极低或无活性的Ⅰ型患者胆汁中不存在或仅有微量结合胆红素,而Ⅱ型患者的胆汁中可检测到大量结合胆红素,不过单结合胆红素的比例大幅增加( 表 1 )。因此,可使用经口放置的十二指肠导管或上消化道内镜从十二指肠采集胆汁进行色谱分析,来区分Ⅰ型与Ⅱ型。
从外周血白细胞、颊黏膜刮取物或其他组织中提取的DNA可用于在患者和杂合携带者中进行基因诊断。此外,我们发现绒毛膜绒毛样本或羊膜细胞的基因分析可在产前识别Ⅰ型Crigler-Najjar综合征基因型。
治疗 — 在应用光照疗法和血浆置换降低血清胆红素浓度之前,几乎所有Ⅰ型Crigler-Najjar综合征患者均在出生后18个月内死于核黄疸。
1996年发表的一项多中心调查评估了57例Ⅰ型Crigler-Najjar综合征患者的治疗和结局,结果如下:
15例(26%)发生脑损伤;
5例死亡,10例存活但有一定程度的智力障碍或身体残疾;
21例(37%)患者在平均年龄为9.1±6.9岁时接受了肝移植;7例患者在移植时有一定程度的脑损伤,其中2例神经功能改善。
光照疗法 — 光照疗法将一部分胆红素Ⅸ-α-ZZ转化为几何异构体和结构异构体,然后它们从胆汁中排出,该过程不需要以胆红素结合为先决条件 34 。该疗法需要每日暴露于140w荧光灯组12小时,并需要使用遮蔽眼睛的设备。
光照疗法广泛用于治疗新生儿高胆红素血症。新生儿血清胆红素水平与母亲相似,在出生后2日需要光照疗法,且并未发生胆红素脑病。
血浆置换 — 血浆置换是危急情况下快速降低血清胆红素浓度最有效的方法。由于胆红素与白蛋白紧密结合,血浆置换过程中清除白蛋白的同时会清除等摩尔的胆红素。
补充磷酸钙 — Gunn大鼠研究支持以下假说:口服无定形 磷酸钙 可捕获肠内非结合胆红素,从而使血清胆红素浓度降低20%-50%。
奥利司他 — 一项Gunn大鼠研究表明,口服 磷酸钙 + 奥利司他 联合治疗比光照疗法能更有效降低血清非结合胆红素。
随后一项人类安慰剂对照交叉试验纳入16例患者(7例Ⅰ型,9例Ⅱ型),将其随机分配至应用 奥利司他 或安慰剂,同时联用患者常规治疗(光照疗法和/或 苯巴比妥 )。最初,奥利司他的成人剂量为一次120mg,一日3次,随餐给药,儿童剂量为一次66mg/m 2 体表面积,一日3次。但采用上述剂量时,3例患者发生腹泻,1例患者的血浆非结合胆红素水平明显升高。因此,该研究将剂量降低,成人为早餐和午餐时60mg,晚餐时120mg,儿童为早餐和午餐时22mg/m 2 体表面积,晚餐时66mg/m 2 体表面积。采用该剂量方案时,所有患者的副作用通常为轻度、暂时性且可耐受的。
相比安慰剂, 奥利司他 治疗使粪便中的脂肪和非结合胆红素排泄显著增加。血浆非结合胆红素浓度平均降低9%;16例患者中,7例患者的血浆非结合胆红素水平下降具有临床意义(即,》10%)。膳食脂肪摄入量较低时,疗效更好。
抑制胆红素生成 — 血红素加氧酶的非代谢“死端”抑制剂,如锡-原卟啉或锡-中卟啉,会明显抑制各器官中该酶的活性。研究显示,新生儿出生后不久即给予单剂锡-中卟啉,能使血清胆红素平均降低76%,且不再需要光照疗法。不过,其对Ⅰ型Crigler-Najjar综合征成人患者的疗效短暂。因此,该治疗仅在紧急情况下使用。
肝移植 — 肝移植是Ⅰ型Crigler-Najjar综合征唯一的根治性疗法。
肝细胞移植 — 肝细胞移植有望替代肝移植。实验研究中,肝细胞移植是将正常肝细胞注入门静脉。
基因治疗 — 导入正常的胆红素-UGT基因(UGT1A1),有可能治愈引起Crigler-Najjar综合征的基因缺陷。针对基因治疗的Gunn大鼠实验结果令人鼓舞,因此,正在计划开展人类临床试验。
有几种方法可导入正常的胆红素-UGT基因,包括自体移植体外转导正常基因的细胞,以及通过原位灌注或通过全身性给予能携带基因到肝脏的载体来将基因导入肝脏。
体外基因转导 — 体外基因转导首先通过部分肝切除术获取肝细胞,然后这些细胞在原代培养物中生长。采用基因可稳定表达的方法将治疗基因转导至肝细胞,随后将这些肝细胞重新导入患者体内。由于这些细胞来自患者自身,不会出现排斥反应,无需免疫抑制。
一项初步报道显示,LDL受体基因体外转导使家族性高胆固醇血症患者的LDL-胆固醇水平轻微降低。(参见 “药物抵抗性高胆固醇血症的治疗” )该方法的主要缺点是可获取和转导的肝细胞数量有限;此外,获取细胞所需的手术切除较难重复。
载体介导的基因递送 — 目前正在研究利用病毒和非病毒载体将正常胆红素-UGT基因导入Gunn大鼠肝脏的方法。重复静脉注射表达UGT1A1的裸质粒将质粒DNA递送至肌细胞后,Gunn大鼠的血清胆红素下降。但是,大多数正在进行的研究都是使用重组病毒载体。
腺病毒载体 — 腺病毒载体能高效递送转基因,且在全身性给予后,这些载体还能特异定位于肝脏。相比鼠白血病病毒,腺病毒载体可将转基因转移到非分裂细胞中。可惜,由于这些病毒的基因组游离于细胞基因组之外,所以需要重复注射,但这并不可能,因为重复注射会诱导宿主免疫应答。所有病毒基因都被删除的腺病毒载体比第一代腺病毒载体具有更低的免疫原性。Gunn大鼠研究显示,采用这些载体的基因治疗使黄疸终生缓解。腺病毒载体对人类的长期有效性和安全性尚未明确。
SV40和慢病毒 — 重组SV40和重组慢病毒是更新的病毒载体,可将基因转移到非分裂细胞中并整合到宿主基因组中。
受体介导的基因肝脏递送 — 将全身性给予的DNA递送至肝脏的载体蛋白也已用于Gunn大鼠实验可将表达延长至几个月。
基因定点转换 — RNA-DNA嵌合分子已用于通过修复致病突变来治疗遗传性疾病。
Ⅱ型Ⅱ型Crigler-Najjar综合征,也称Arias综合征,表型与Ⅰ型相似,但非结合型高胆红素血症通常较不明显(血清胆红素《20mg/dL)( 表 1 )。Arias于1962年首先报道了8例14-52岁的Ⅱ型患者,阐述了该病的临床表现。Ⅰ型Crigler-Najjar综合征患者在出生后几日内发生黄疸,而Ⅱ型患者仅有半数在1岁之前出现黄疸,有报道显示1例Ⅱ型患者在30岁后才出现黄疸。尽管患者有胆汁淤积,但由于血清胆盐水平正常,不会发生瘙痒。
此类患者的血清胆红素浓度为8-18mg/dL。使用胆红素或其他化合物作为 葡萄 糖醛酸受体,所有患者的肝脏葡萄糖醛酸基转移酶活性均降低。所有患者除黄疸外均无其他临床异常,但有一例43岁的女性患者存在类似于核黄疸的神经系统综合征,死于44岁。尸检结果显示其肝脏组织学正常,脑小,无胆红素染色,但有典型的核黄疸组织学表现。随后报道了其他一些神经系统受累的Ⅱ型Crigler-Najjar综合征病例。
Ⅱ型Crigler-Najjar综合征患者肝脏中胆红素-UGT活性显著降低。
分子缺陷 — 与Ⅰ型Crigler-Najjar综合征一样,Ⅱ型的基因缺陷位于编码胆红素-UGT的5个外显子之一( 图 1 )。酶残余活性能使胆红素部分结合,因而高胆红素血症程度较轻。
如上所述,复合杂合子患者具有中等水平的高胆红素血症;复合杂合子是指一个等位基因上有Gilbert综合征的异常启动子,且另一个等位基因上有与Ⅱ型Crigler-Najjar综合征相关的异常胆红素-UGT(UGT1A1)基因。
诊断 — Ⅱ型Crigler-Najjar综合征的特征是非结合型高胆红素血症,血清胆红素通常低于20mg/dL,但禁食或病程中发生其他疾病时可高达40mg/dL。其他肝功能检查是正常的( 表 1 )。
Ⅱ型Crigler-Najjar综合征的高胆红素血症程度较低,且发病年龄通常较晚,据此可与Ⅰ型区分开。此外, 苯巴比妥 治疗期间高胆红素血症可降低25%以上,这可能是通过诱导胆红素-UGT残余活性而实现的( 表 1 )。Ⅰ型患者应用苯巴比妥无效。
如果在患者应用这些酶诱导剂后观察到疗效但仍对诊断存疑,通过色谱法分析胆汁色素来测定胆红素结合物可以确诊。UGT活性极低或无活性的Ⅰ型患者胆汁中不存在或仅存在微量结合胆红素,而Ⅱ型患者的胆汁中可检测到大量结合胆红素,不过单结合胆红素的比例大幅增加( 表 1 )。基因检测目前仅用于研究实验室。
治疗 — Ⅱ型Crigler-Najjar综合征患者发生神经系统后果的可能性远低于Ⅰ型患者,因此可能不需要对高胆红素血症采取特异性治疗。不过,黄疸影响生存质量的患者可能需要治疗。可给予 苯巴比妥 (60-180mg/d,分次给药),该治疗可使血清胆红素水平至少降低25%。妊娠期间禁用氯贝丁酯。
总结与推荐
Crigler-Najjar综合征,也称伴 葡萄 糖醛酸基转移酶缺乏的先天性非溶血性黄疸,是一种罕见的常染色体隐性胆红素代谢疾病。根据严重程度,分为2种类型:Ⅰ型和Ⅱ型( 表 1 )。(参见上文 ‘分类’ )
在出生后几日内发生间接(非结合)胆红素所致持续性黄疸的婴儿,应怀疑为Ⅰ型Crigler-Najjar综合征。这些患儿的其他肝功能检查结果正常,可能存在由核黄疸引起的神经系统症状。偶有患者在青春期出现晚发型核黄疸。(参见上文 ‘临床表现和诊断’ )
区分Ⅰ型和Ⅱ型Crigler-Najjar综合征较为困难。一般来说,Ⅱ型Crigler-Najjar综合征患者的血清胆红素浓度较低,但可能与Ⅰ型有重叠,尤其是有基础溶血的情况下( 表 1 )。因此,Ⅰ型Crigler-Najjar综合征的鉴别诊断包括伴或不伴溶血的Ⅱ型Crigler-Najjar综合征(参见上文 ‘与Ⅱ型的区别’ )。Ⅱ型Crigler-Najjar综合征的特征为非结合型高胆红素血症,血清胆红素通常低于20mg/dL,但禁食或病程中发生其他疾病时可高达40mg/dL。其他肝功能检查是正常的。(参见上文 ‘诊断’ )
Ⅱ型Crigler-Najjar综合征患者发生神经系统后果的可能性远低于Ⅰ型患者。因此,可能不需要对高胆红素血症采取特异性治疗。不过,黄疸影响生存质量的患者可能需要治疗。对于需要治疗的患者,建议使用 苯巴比妥 (成人:60-180mg/d,分次给药;儿童:一次2mg/kg,一日2-3次),这可使血清胆红素至少降低25%。预计在2-3周内起效,苯巴比妥的维持剂量需要根据患者具体情况而定。 氯贝丁酯 同样有效(成人:2g/d,分次给药),副作用较少,但妊娠期间禁用(参见上文 ‘治疗’ )。氯贝丁酯治疗Ⅱ型Crigler-Najjar综合征的经验不及苯巴比妥丰富。一旦确诊,通常不需要继续长期使用酶诱导剂。
光照疗法(一日8-16小时)仍是Ⅰ型Crigler-Najjar综合征的主要治疗手段。请注意,荧光灯的照射强度会逐渐降低,要定期检查。日光暴露也是有效的光疗方式。口服 碳酸钙 能轻度提高光照疗法降低血清胆红素的效果。血浆置换仅用于治疗病程中发生其他疾病时血清白蛋白浓度下降所致的血清胆红素急剧升高。肝移植目前仍是根治性疗法,通常在大约青春期时考虑实施。
吉尔伯特综合征又名体质性肝功能不良、遗传性非溶血性高胆红素血症。男性多见,可发生于任何年龄,但以15~20岁为多见,病人无明显症状,一般情况良好。临床以慢性或复发性黄疸为特征,黄疸可稳定不变或明显波动。感情激动、劳累、受凉、饮酒、并发感染等可使黄疸加重。黄疸加重时有乏力、消化不良或轻度肝区疼痛。可有家族史。
吉尔伯特综合征是一种慢性家族性的非溶血性黄疸,是一种先天性的遗传疾病,一般患者没有明显的临床症状,部分患者有时候会出现肝区不适、乏力、消化不良,大部分患者发现疾病都是体检的时候或者因为其他疾病做检查的时候。常表现的特征就是血中的间接胆红素有轻度升高,一般升高会因为劳累、饥饿、感染、发热等等,或者饮酒能够诱发出来,或者出现加重,有的时候会伴有轻度的溶血性贫血。
肝功检查ALT正常或轻度增高,血清总胆红素增高,以非结合胆红素为主,低热卡(400千卡/天)试验,24小时后血非结合胆红素超过原水平1倍以上;鲁米那试验阳性。红细胞脆性试验正常,网织红细胞不高。
影像学检查:胆囊显像良好。
吉尔伯特综合征又名体质性肝功能不良、遗传性非溶血性高胆红素血症。男性多见,可发生于任何年龄,但以15~20岁为多见,病人无明显症状,一般情况良好。临床以慢性或复发性黄疸为特征,黄疸可稳定不变或明显波动。感情激动、劳累、受凉、饮酒、并发感染等可使黄疸加重。黄疸加重时有乏力、消化不良或轻度肝区疼痛。可有家族史。
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