兰博基尼车友会 兰博基尼车友会图片
THH是英文“telangiectasiahereditariahaemorrhagica”的缩写。中文意思是遗传性出血性毛细血管扩张。
遗传性出血性毛细血管扩张症也称郎-奥韦综合征、Babington病、Goldstein综合征，本病系由于血管壁的发育异常所引起的一种遗传性疾病，其典型的病变为皮肤及黏膜出现鲜红色或紫红色的毛细血管或小血管扩张，从而引起皮肤黏膜出血或消化道出血。本病好发于青中年，男女均可发病。
本病属常染色体显性遗传，其基本的病理变化为皮肤黏膜的毛细血管、小动脉、小静脉血管壁变薄，有的部位仅由一层血管内皮细胞所组成，周围缺乏弹性结缔组织支撑，以致形成血管的扭曲扩张，并可形成血管瘤。
典型病变为皮肤和黏膜出现鲜红色或紫红色的毛细血管或小血管扩张，直径1～3mm，病变呈针尖状、小结节状、团块状或血管瘤形状，加压后颜色消失，病变常发生于手、足、颜面、唇、口腔、鼻腔及消化道等部位。扩张的血管可发生自发性出血或轻微创伤后出血，常常为同一部位的反复出血。鼻出血、牙龈出血是常见的症状。内脏出血以消化道为多见，表现为反复出现的黑便呕血，可有腹痛。少数出现咯血、血尿、月经过多等其他脏器出血倾向，出血量多时可造成失血性贫血。
1.实验室检查
常无阳性发现，血小板计数、凝血功能正常，若合并有遗传性凝血因子缺管道时可出现凝血酶原时间延长。
2.甲皱微循环检查
可见毛细血管襻迂曲扩张。
3.X线检查
有消化道出血者，胃肠道X线检查无阳性发现。
4.胃镜或结肠镜检查
可见消化道黏膜有扩张的血管瘤病变。
对于不明原因的反复性消化道出血，结合遗传病史，应考虑本病的可能，并进行有关的内镜检查帮助确诊。
注意与出凝血障碍性疾病，消化道溃疡出血等相鉴别。
可并发肺脏和胆道系统感染等。
主要为对症处理。如皮肤黏膜的压迫止血，应用止血药物如安络血、止血敏、云南白药等。消化道出血严重时可行内镜下紧急止血，包括止血药物喷撒，硬化剂注射，激光电灼等。必要时手术切除病变。
兰博基尼AventadorSVJ，保时捷911GT2RS，兰博基尼HuracánPerformante。
兰博基尼从不畏惧挑战，全新AventadorSVJ因此应运而生。集前瞻科技与卓越设计为一身，AventadorSVJ时刻彰显毫不妥协的极致风范。
在科技发展日新月异的未来，情感或将变得越发疏远。而在兰博基尼构建的未来里，真挚的情感不可或缺。因为情感将赋予车辆灵魂。
保时捷911GT2RS基于911（991）Turbo打造，保时捷将该车打造成了一台真正接近于赛车的赛道机器。
911GT2RS装备一台3.8升水平对置6缸双涡轮增压发动机，最大输出690马力，动力通过7档PDK变速箱传递到后轮，取消四驱系统该用后轮驱动也是911GT2车型的传统，这样做可以为车辆大幅减重。
兰博基尼HuracánPerformante轻量化的车身材料最大程度地激发了车辆性能。
兰博基尼HuracánPerformante全新设计的前脸、更宽的侧裙板、“Ω”字型尾翼，均更加凸显车辆的空气动力学特征。抬高的排气管经过减重设计，配合轻巧的碳纤维车身。限量款车型SVJ63采用独特的色彩和内饰，彰显对碳纤维的广泛应用，限量生产仅63台。
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